儿童肾胚细胞瘤概要

肾胚细胞瘤又称wilms瘤，是一种由不同的实质，基质和上皮成分组成的肾脏恶性胚胎性肿瘤。

wilms瘤常发生于5岁以下的儿童，偶发于大龄儿童，极少发生在成人。两侧肾脏同患wilms瘤者占4%。在一些病例中已证实有基因缺陷（wt1，wilms瘤的抑制基因）。一些先天性畸形（例如无虹膜和半侧肢体肥大症）与wilms瘤的发病率高有关。

症状，体征和诊断

最常见的症状是腹部扪及肿块。其他症状有腹痛，血尿，发热，厌食，恶心和呕吐。血尿（15%~20%患者有血尿）表明集合管系统受侵犯。由于肾蒂或肾实质受压引起局部缺血，可继发高血压。

腹部超声波检查能区分肿块是囊性还是实质性的，以及肾静脉和腔静脉是否受累。静脉尿路造影通常具有诊断价值。需要作腹部ct以探测肿瘤的范围，对邻近淋巴结，双侧肾脏，肝脏的影响。一般不需要作肾脏动脉造影，腹腔静脉造影，逆行性肾盂造影，排泄性尿路造影。初次诊断时应进行胸部x线检查（可能时作ct扫描）以探测肺的转移性损害。