tips
1、一定要按照医生的要求严格控制宝宝饮食,苯丙氨酸既不能摄入太多,也不能摄入太少,苯丙氨酸供应不足也会导致生长发育迟缓。
2、定期调整食谱,一般1岁以下宝宝每个月调整一次食谱,1岁以上的可2个月调整一次,学龄儿童可以3~4个月调整一次。
4、定期复查宝宝血中苯丙氨酸浓度,每6个月至1年对宝宝进行体格发育和智能发育检查。
5、治疗至少到青春期发育成熟,最好终生治疗。
6、女性pku宝宝到生育年龄,需在妊娠前半年开始严格控制饮食,监测血苯丙氨酸浓度,直至分娩,以免影响胎儿神经系统发育。
7、苯丙酮尿症的预防方法是避免近亲结婚。有pku宝宝的夫妇再次怀孕前要进行夫妻双方基因检测,在怀孕后要对胎儿进行基因检测。