小儿鞘磷脂沉积病需附脂饮食

5.成年型。

应对措施

无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。

1.抗氧化剂维生素c、e或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂m所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。

2.脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。

3.胚胎肝移植已有成功的报道。

发生原因

本病为神经鞘磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。

神经鞘磷脂是由n-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷（phosphocholine）在c1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。

正常肝脏中此酶的活力最高，肝、肾、脑小肠亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织中酶的活力降低至50%以下。