自幼紫绀,伴有杵状指(趾)和红细胞增多。有下蹲习惯,部分患者可有昏厥发作。
(1)多发生在儿童病例中。
(2)临床表现。
(3)体检可有紫绀、胸骨左缘第2、3肋间收缩期喷射性吹风样杂音,肺动脉瓣区第二心音响亮,无分裂。
(4)x线检查可有肺血少,心尖上翘,右心室肥大。
(5)心电图可有右室肥大和劳损,右房肥大改变。
(6)超声心电图和心导管检查可助诊断。
(1)昏厥发作时,应让患儿平卧屈腿,并给予小剂量心得安口服。
(2)去确诊后择期手术治疗。
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