简介先天性胆管囊状扩张(congenital cystic dilatation of bile duct)是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病，又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病。1723年Vater报告了首例胆总管囊肿，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内，外胆管的任何部位，Caroli于1958年详细描述了肝内胆管的囊状改变，所以先天性胆总管囊肿等名称已经不能包括此类病的全部，学者们认为统称为囊状扩张或胆管囊肿为宜。病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧肝内胆管。男性多见，男女之比为2:1，患者在出生后的5-20年多无临床症状，一般与青年时期开始发病也可终身无症状。腹痛、畏寒、发热及黄疸是本病的主要症状，与胆石病、胆管炎相同，容易造成判断失误。主要是手术治疗，部分病人手术后预后良好，而对于由于肝内胆管病变无法彻底切除的患者，常会并发肝内胆管结石或癌变，预后相对较差。
医疗知识
基本知识
- 是否医保：否
- 易感人群：见于青壮年
- 患病比例：0.0003%
- 传染方式：无传染性
- 并发症：胆管扩张症、 胆结石、 腹膜炎、 肝硬化、 门静脉高压症、 慢性胆囊炎
治疗常识
- 挂号科室：外科 肝胆外科
- 治疗方式：药物治疗 手术治疗 支持性治疗
- 治疗周期：15-30天或更长时间
- 治愈率：30%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-30000元）
温馨提示：对先天性胆管囊状扩张症仅仅采用保守治疗被认为是徒劳的，只有手术治疗才是根本有效的方法。
饮食保健
先天性胆管囊状扩张宜吃食材
1.宜吃高蛋白有营养的食物； 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物； 3.宜吃高热量易消化食物。
先天性胆管囊状扩张忌吃食材
1.忌吃油腻难消化食物； 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物； 3.忌吃高盐高脂肪食物。
