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原卟啉病

原卟啉病

( yuán bǔ lín bìng )
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简介原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏,在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等,在红细胞和粪中原卟啉的含量过高,但尿内不含尿卟啉。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特殊人群
  • 患病比例:0.001%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:胆结石、 肝硬化

治疗常识

  • 挂号科室:内科 血液科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:1-3个月
  • 治愈率:60%
  • 常用药品:磷酸氯喹片、倍他胡萝卜素胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示:做好防晒措施,避免日光照射。

饮食保健

原卟啉病日常保健

不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。忌饮酒。

原卟啉病宜吃食材
1、宜食富含维他命C的食物;   2、宜食清热降火的食物。
原卟啉病忌吃食材
1、忌食煎炸的食物;   2、忌食辛辣刺激性食物。

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