简介马方综合征是因先天性中胚层发育不良,过度增殖,增生的中胚叶组织营养障碍所致。典型临床表现为矮胖身材,粗短指趾,宽胸,皮下脂肪丰满,肌肉发育良好,智力正常,晶状体异位,小球形晶状体。又称为Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症,短指-晶状体脱位综合征。其特征是周围结缔组织营养不良,骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种少见的伴有全身发育异常的遗传性疾病。
医疗知识
基本知识
- 是否医保:否
- 易感人群:幼儿
- 患病比例:0.05%
- 传染方式:无传染性
- 并发症:主动脉瓣狭窄、 晶体脱位、 脑蛛网膜下腔出血、 癫痫、 脊柱裂
治疗常识
- 挂号科室:儿科 小儿内科
- 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
- 治疗周期:2-4月
- 治愈率:70%
- 常用药品:醋酸泼尼松片、醋酸地塞米松片
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
温馨提示:提醒家长,如果孩子的手指特别细长,应到医院做马方氏综合征筛查。
饮食保健
小儿马方综合征宜吃食材
1.宜吃蛋白质高的食物; 2.宜吃维生素A含量高的食物; 3.宜吃锌铁元素含量高的食物。
小儿马方综合征忌吃食材
1.忌吃含有酒精等刺激性的食物; 2.忌吃含有碳酸等脱钙的食物; 3.忌吃含有硫元素的食物。