黏脂贮积症Ⅰ型

( nián zhī zhù jī zhèng Ⅰxíng )

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简介黏脂贮积症Ⅰ型以前称为脂质黏多糖病，极少见，很像黏多糖贮积症Ⅰ型，但骨骼和临床症状均为轻度，尿中黏多糖的排出量也不增加，病变发展缓慢。培养的成纤维细胞内存在双折射性包涵体，这种包涵体具有糖脂和酸性黏多糖的组织化学特征。

医疗知识

基本知识

治疗常识

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）

温馨提示：婚前检查，遗传咨询，产前检查和遗传病的早期治疗。

饮食保健

饮食控制(禁其所忌)：当代谢异常造成机体某些必须物质缺乏时，通过饮食加以补充;而当代谢物质发生贮积时，则限制此代谢物或其前身物质的摄入，来维持平衡。苯酮尿症患者低苯丙氨酸饮食就是很好的范例。

另外，还可通过限制对特定物质的吸收来减少摄入，如苯酮尿症患者服用苯丙氨酸氨基水解酶胶囊，可以将食物中的苯丙氨酸转化为转苯丙烯酸，而被消除。

黏脂贮积症Ⅰ型宜吃食材

1.宜吃活血止痛的食物； 2.宜吃富含维生素的食物； 3.宜吃富含优质蛋白质的食物。

黏脂贮积症Ⅰ型忌吃食材

1.忌吃腌制的食物：如咸肉、咸鱼； 2.忌吃辛辣刺激的食物：如辣椒、花椒、生蒜； 3.忌吃不容易消化的食物：如粽子，糯米粉、糯米饭。

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