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小儿肺泡性蛋白沉积症

小儿肺泡性蛋白沉积症

( xiǎo ér fèi pào xìng dàn bái chén jī zhèng )
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简介肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病,又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis),是一种原因不明的少见慢性肺疾病,其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着,这些物质被称作表面活性物质,是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质,致使肺的通气和换气功能受到严重影响,导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现,儿童阶段的PAP有2种类型:致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:婴幼儿
  • 患病比例:发病率约为0.005%--0.0075%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:呼吸衰竭

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 儿科综合
  • 治疗方式:药物治疗 支持治疗 对症治疗
  • 治疗周期:1-3个月或更长
  • 治愈率:0.5%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——80000元)

温馨提示:一般预后不佳。如诊断及时,有条件进行支气管肺泡灌洗,则有的患儿病情可获改善。

饮食保健

滋补养肺,在饮食上主要以防燥护阴、滋阴润肺为基本原则。

1、可以多食芝麻、核桃、鲜藕、梨、蜂蜜、银耳、绿豆等食物,以达到滋阴、润肺、养血的目的。

2、经常吃一些新鲜水果和蔬菜,比如梨、葡萄、大枣、石榴、甘蔗、柿子、萝卜等,可以补充丰富的维生素。应少吃葱、姜、桂皮、八角、辣椒等。

3、辛辣食品,减少肥肉、动物油、熏烤食品、油炸食品等热性食物的摄入量。

小儿肺泡性蛋白沉积症宜吃食材
1、宜吃解毒泻火的食物;   2、宜吃止咳平喘的食物;   3、宜吃富含维生素的新鲜蔬菜。
小儿肺泡性蛋白沉积症忌吃食材
1、忌吃性味寒凉的食物;   2、忌吃辛辣刺激性食物。

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