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小儿急性间歇性卟啉病

小儿急性间歇性卟啉病

( xiǎo ér jí xìng jiān xiē xìng bǔ lín bìng )
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简介急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦称肝性卟啉病,吡咯卟啉病,是卟啉病中较多见的一种。1911年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病,临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘,精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.02%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:脱水、 癫痫

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 小儿内科
  • 治疗方式:药物治疗 康复治疗
  • 治疗周期:1-5年
  • 治愈率:60%
  • 常用药品:硫酸锌片、注射用二巯丁二钠

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——5000元)

温馨提示:发作呈间歇性,主要表现为发作性,程度不同的腹部绞痛,疼痛部位不定,可放射至背部,膀胱或外生殖器,病人常因剧烈腹痛而坐立不安甚至大声哭叫,发作持续时间自数小时至数天甚至数周不等。

饮食保健

日常保健

本病患者宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易消化而无刺激性的软质食物。

1、糖类:本病患者宜摄入高糖,对防止和治疗均有效,每天摄入量不少于300g,可达500g或更多,静脉滴注或口服。

2、蛋白质:患者应进富含多种氨基酸的高价蛋白质,如蛋类、鱼类、牛奶等动物蛋白质。

3、维生素:由于该病患者体内卟啉前体合成酶大量消耗组织中的维生素B6,可造成维生素B6缺乏,亦由于本病对肝脏和神经系统的损害,故应适当补充维生素B类,另外,维生素E可阻断、逆转卟啉前体合成酶(限速酶)的诱导合成,故应适当给予维生素E。

小儿急性间歇性卟啉病宜吃食材
1.宜吃清淡易于消化的食物; 2.宜吃富含维生素的食物; 3.宜吃富含植物蛋白的食物。
小儿急性间歇性卟啉病忌吃食材
1.辛辣刺激食物; 2.油腻脂肪含量高食物; 3.油炸的食物。

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