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小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征

小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征

( xiǎo ér jiā zú xìng xiù shén jīng -xìng fā yù bú quán zōng hé zhēng )
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简介家族性嗅神经-性发育不全综合征(familial olfactory-sexual aplasia syndrome)即嗅神经-性发育不全综合征(anosmia eunuchoidism),又称Kallmann综合征、失嗅类无睾综合征、嗅觉生殖器发育障碍综合征等,是一种先天性促性腺激素缺乏导致性腺发育障碍的疾病。此病较少见,患者多为男性,常伴有嗅觉减退或丧失。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童,男性患儿居多
  • 患病比例:0.0001%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:色盲、 神经性耳聋、 视网膜色素变性、 唇腭裂

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 儿科综合
  • 治疗方式:对症治疗 药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:终身间歇性对症治疗
  • 治愈率:对症治疗为主

治疗费用:终身治疗 费用不详

温馨提示:先天性嗅觉缺失或失灵 对食醋,香水,氨水等芳香挥发性物质无嗅觉或嗅觉十分迟钝。

饮食保健

日常保健

饮用鲜奶   

一般来说,成年人一天应该喝400~500毫升,即两袋牛奶;至少要喝250毫升左右,即1袋牛奶,最好是750毫升左右,但最多不宜超过1000毫升。   

摄入蛋白质   

从日常膳食中获取蛋白质,对于骨骼的形成和全面健康都很重要。   

建议多吃豆类和绿叶食物,如花椰菜、黄豆、蛋黄、小白菜、芹菜、芝麻酱、芥兰、羽衣甘蓝、芥菜、豆腐、虾皮、甘薯等。   

服用补钙药物,并注意保持饮食营养均衡   

医生建议,在保持合理膳食的前提下,每天可服用500~1200毫克补钙药物,服用剂量应根据实际情况,谨遵医嘱。   

补充锌、铜、镁   

锌的日需求量为10~15毫克;铜和镁的日需求量都是2毫克。过量的锌会阻碍人体对铜的吸收,因此一定要注意保持摄入量的平衡。   

维生素K   

维生素K的日需求量为80微克。只需保持合理的日常膳食,人体便能轻易地获取到足够的维生素K。水果、绿叶蔬菜、块根类蔬菜、种子和乳制品都是维生素K的最佳食物来源。   

摄入微量的硼   

只要多吃些水果和蔬菜即可,如吃1个大苹果,便能获取0.5毫克硼,满足人体对硼的需求。   

膳食中也有很多因素会对骨骼健康产生不良影响,引起骨质疏松。少喝咖啡 ,少喝可乐,少吃盐,少喝酒 ,少服用含铝的抗酸剂作为补钙药物。

小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征宜吃食材
1.宜吃维生素B含量高的食物; 2.宜吃维生素C含量高的食物; 3.宜吃锌元素含量高的食物。
小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征忌吃食材
1.忌吃咸味较重的食物; 2.忌吃亚硝酸盐含量高的食物; 3.忌吃发物性的食物。

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