小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏

( xiǎo ér piào lìng hé gān suān lín suān huà méi quē fá )

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简介嘌呤核苷酸磷酸化酶(purine nucleoside phosphorylase，PNP)缺乏时主要表现为T细胞免疫功能缺陷而B细胞可能正常。1975年首次报道该病，为常染色体隐性遗传疾病。

医疗知识

基本知识

治疗常识

治疗费用：终身间歇性治疗，费用不详

温馨提示：早期明确诊断，无严重感染的轻症患儿预后较好，但如不进行BMT，少有患者存活>30岁。

饮食保健

多吃一些营养含量高的食物，不要吃刺激性过多的食物，这样对身体会有反作用。

小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏宜吃食材

1.宜吃含有嘌呤碱丰富的食物； 2.宜吃含有果糖丰富的食物； 3.宜吃柠檬酸含量高的食物。

小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏忌吃食材

1.忌吃辛辣刺激性的食物； 2.忌吃发物的食物； 3.忌吃厚味的食物。

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