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小儿腺苷脱氨酶缺乏

小儿腺苷脱氨酶缺乏

( xiǎo ér xiàn gān tuō ān méi quē fá )
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简介小儿腺苷脱氨酶缺乏为常染色体隐性遗传性疾病。由于腺苷脱氨酶(adenosine deaminase,ADA)缺陷,导致核苷酸代谢产物dATP的蓄积,使早期T细胞和B细胞发育停滞于pro-T/pro-B阶段,导致T细胞和B细胞的缺陷。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.002%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:腹泻、 肺炎、 中耳炎、 脑膜炎、 神经性耳聋

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 儿科综合
  • 治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:1-3个月
  • 治愈率:30%
  • 常用药品:胸腺肽肠溶片、静注人免疫球蛋白(pH4)

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000-100000元)

温馨提示:未经治疗的患者预后极差,不可避免的死于严重感染。组织中ADA活性大于5%者,可维持免疫功能基本正常。

饮食保健

多吃营养高的食物,多注意一些生活习惯。

小儿腺苷脱氨酶缺乏宜吃食材
1.宜吃含有锌元素高的食物; 2.宜吃增加免疫力的食物; 3.宜吃蛋白质含量高丰富的食物。
小儿腺苷脱氨酶缺乏忌吃食材
1.忌吃寒凉性的食物; 2.忌吃燥热性的食物; 3.宜吃生风性的食物。

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