简介小儿腺苷脱氨酶缺乏为常染色体隐性遗传性疾病。由于腺苷脱氨酶(adenosine deaminase,ADA)缺陷,导致核苷酸代谢产物dATP的蓄积,使早期T细胞和B细胞发育停滞于pro-T/pro-B阶段,导致T细胞和B细胞的缺陷。
医疗知识
基本知识
- 是否医保:否
- 易感人群:儿童
- 患病比例:0.002%
- 传染方式:无传染性
- 并发症:腹泻、 肺炎、 中耳炎、 脑膜炎、 神经性耳聋
治疗常识
- 挂号科室:儿科 儿科综合
- 治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗
- 治疗周期:1-3个月
- 治愈率:30%
- 常用药品:胸腺肽肠溶片、静注人免疫球蛋白(pH4)
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000-100000元)
温馨提示:未经治疗的患者预后极差,不可避免的死于严重感染。组织中ADA活性大于5%者,可维持免疫功能基本正常。
饮食保健
小儿腺苷脱氨酶缺乏宜吃食材
1.宜吃含有锌元素高的食物; 2.宜吃增加免疫力的食物; 3.宜吃蛋白质含量高丰富的食物。
小儿腺苷脱氨酶缺乏忌吃食材
1.忌吃寒凉性的食物; 2.忌吃燥热性的食物; 3.宜吃生风性的食物。