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先天性白细胞颗粒异常综合征

先天性白细胞颗粒异常综合征

( xiān tiān xìng bái xì bāo kē lì yì cháng zōng hé zhēng )
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简介先天性白细胞颗粒异常综合征又称契-东综合征,是Chediak、Higashi分别于1952年和1954年发现,故名Chediak-Higashi综合征。本病为常染色体隐性遗传,家族有近亲婚配史,为一种原因不明的全身性疾病。临床表现为局部白化病,皮肤呈石板样颜色,有时出现小而软的结节。患儿易反复感染。有轻瘫、感觉丧失、小脑性手足不灵等中枢神经系统症状。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:近亲结婚的后代
  • 患病比例:0.0001%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:淋巴瘤、 恶性淋巴瘤

治疗常识

  • 挂号科室:内科 血液科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:间歇性对症治疗
  • 治愈率:因反复感染及恶性肿瘤,患者往往在5岁前死亡
  • 常用药品:心脑健片、参芪十一味颗粒

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致

温馨提示:避免强度日晒,外出时露出部位可外搽遮光药膏。以防皮肤恶性肿瘤的发生。眼睛防护较重要,平时应戴防护眼镜。

饮食保健

可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,以提高免疫力。

先天性白细胞颗粒异常综合征宜吃食材
1.宜饮食清淡、易消化,宜吃富含水分、营养及维生素的食物;2.宜多食新鲜蔬菜、水果; 3.宜多饮水、喝汤,可以利尿;4.宜多餐具有清热解毒、利尿通淋作用的食物。
先天性白细胞颗粒异常综合征忌吃食材
1.忌发物;2.忌胀气之物;3.忌辛辣刺激之物;4.忌助长湿热之品。

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