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马方综合征

马方综合征

( mǎ fāng zōng hé zhēng )
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简介本病属结缔组织为基本缺陷的常染色体显性遗传性疾病,累及骨、眼和心血管,智力发育不受影响。临床典型骨骼系统改变为身材高大而瘦 长,上半身较下半身短,四肢远端部分细长,形成蜘蛛足样指(趾),常呈扁平胸、漏斗胸、胸椎后凸或侧凸;眼部主要表现为高度近视,晶状体脱位或半脱位;患者由于升主动脉中层囊状坏死,引起夹层主动脉瘤或主动脉瘤样扩张伴主动脉瓣关闭不全,部分患者尚有二尖瓣黏液样变性、二尖瓣脱垂的表现。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特殊人群
  • 患病比例:0.004%-0.005%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:主动脉瓣狭窄、 胸主动脉夹层动脉瘤、 晶体脱位、 近视、 青光眼、 虹膜炎、 蛛网膜下腔出血、 癫痫、 脊柱裂、 脊髓空洞症

治疗常识

  • 挂号科室:内科 心内科
  • 治疗方式:药物治疗 康复治疗
  • 治疗周期:终身间歇性治疗
  • 治愈率:25%-40%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致

温馨提示:忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

饮食保健

饮食保健

1、饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。

2、忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。

3、少食多餐,切忌暴饮暴食,晚餐不宜吃得过饱。

4、控制脂肪摄入的质与量。饱和脂肪酸能升高血胆固醇,多不饱和脂肪酸则能降低胆固醇,所以在膳食中要控制猪油、牛脂等饱和脂肪酸的摄入。

5、戒烟酒,吸烟者、大量酗酒可以加重心血管疾病的发生。

马方综合征宜吃食材
1.宜吃维生素C含量高的食物; 2.宜吃钙质丰富的食物; 3.宜吃蛋白质含量高的食物。
马方综合征忌吃食材
1.孕期应该忌吃对胎儿有刺激性的食物; 2.孕期忌吃有活血化瘀的食物; 3.忌吃燥性的食物。
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