简介本病属结缔组织为基本缺陷的常染色体显性遗传性疾病,累及骨、眼和心血管,智力发育不受影响。临床典型骨骼系统改变为身材高大而瘦 长,上半身较下半身短,四肢远端部分细长,形成蜘蛛足样指(趾),常呈扁平胸、漏斗胸、胸椎后凸或侧凸;眼部主要表现为高度近视,晶状体脱位或半脱位;患者由于升主动脉中层囊状坏死,引起夹层主动脉瘤或主动脉瘤样扩张伴主动脉瓣关闭不全,部分患者尚有二尖瓣黏液样变性、二尖瓣脱垂的表现。
医疗知识
基本知识
- 是否医保:否
- 易感人群:无特殊人群
- 患病比例:0.004%-0.005%
- 传染方式:无传染性
- 并发症:主动脉瓣狭窄、 胸主动脉夹层动脉瘤、 晶体脱位、 近视、 青光眼、 虹膜炎、 蛛网膜下腔出血、 癫痫、 脊柱裂、 脊髓空洞症
治疗常识
- 挂号科室:内科 心内科
- 治疗方式:药物治疗 康复治疗
- 治疗周期:终身间歇性治疗
- 治愈率:25%-40%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致
温馨提示:忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
饮食保健
马方综合征宜吃食材
1.宜吃维生素C含量高的食物; 2.宜吃钙质丰富的食物; 3.宜吃蛋白质含量高的食物。
马方综合征忌吃食材
1.孕期应该忌吃对胎儿有刺激性的食物; 2.孕期忌吃有活血化瘀的食物; 3.忌吃燥性的食物。
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